به اينستاگرام مركز ما بپيونديد.سندرم شکاف مجرای نیمدایره فوقانی ( Superior Semicircular Canal Dehiscence ) چیست؟
علائم وستیبولار و شنوایی ممکن است از یک شکاف در استخوان پوشاننده مجرای نیمدایره فوقانی در گوش داخلی نشات بگیرد. سندرم بالینی شکاف مجرای نیمدایره فوقانی یا SSCD نخستین بار توسط Minor و همکارانش در سال 1998 توصیف شد.
مبتلایان به بیماری SSCD علائمی مانند سرگیجه و عدمثبات (حالتی که در آن اشیا ثابت، در نگاه شخص دارای حرکت ظاهری هستند) را تجربه میکنند. این علائم در اثر صداهای بلند یا هرگونه فشار به گوش میانی یا داخل جمجمه (مانند سرفه و عطسه) برانگیخته میشوند. تظاهرات شنوایی این سندرم شامل اتوفونی (حالتی که شخص صدای خودش را منعکس شده میشود)، حساسیت بیش از حد به صداها و کاهش شنوایی انتقالی واضح در آزمون ادیومتری می باشد . برخی از مبتلایان ممکن است؛ تنها علائم اختصاصی وستیبولار را داشته باشند و برخی دیگر هر دو علائم شنیداری و وستیبولار را تجربه کنند و دستهای نیز فقط از مشکلات شنوایی شکایت داشته باشند.
علت :
به علت وجود شکاف روی استخوانی که قرار است مجرای نیمدایرهایی فوقانی را بپوشاند، مایع موجود در غشاء مجرای فوقانی می تواند بوسیله محرکهایی همچون صدا و فشار جابجا شود. به طور طبیعی تنها دو نقطه جهت افزایش کامپلیانس ناشی از فشار در گوش داخلی وجود دارد: دریچه بیضی که از طریق آن انرژی صوتی به گوش داخلی توسط استخوانچه ی رکابی منتقل میشود و دریچه گرد که انرژی صوتی ضمن عبور از حلزون گوش داخلی از آن رد میشود. SSCD یک دریچه متحرک سوم در گوش داخلی ایجاد میکند. علائم و نشانههای این سندرم بستگی به پیامدهای فیزیولوژیکی این دریچه سوم دارد.
میانگین سن تشخیصی حدود 45 سال است. احتمال وقوع SSCD یک طرفه در هر دو گوش چپ و راست به طور یکسان رخ میدهد. البته حدود یک سوم بیماران در زمان تشخیص علائم SSCD دوطرفه را دارند. در این دسته از بیماران، یک گوش علائم شدیدتری نسبت به دیگری دارد. در بیماران مبتلا به SSCD یک طرفه، استخوان پوشاننده کانال فوقانی مقابل( در گوش مخالف) معمولا به طرز غیرطبیعی نازک است.
یافتهها حاکی از این است که SSCD به دلیل پیشرفت یک ناهنجاری رخ میدهد. مطالعات بافتشناسی نشان میدهد که 1تا2 درصد از افراد استخوان پوشاننده مجرای نیم دایره ی فوقانی نازکی دارند. شکستن این لایه نازک (در اثر تروما یا ضربه و فشاری که در طول زمان به لوب گیجگاهی مغز وارد میشود)، منجر به شروع علائم و نشانههای بیماری میشود.
تشخیص :
علائم و نشانههای وستیبولار:
علائم وستیبولار در SSCD امکان دارد ناتوانکننده باشند و در اغلب اوقات بیماران را به استفاده از درمانهای دارویی ترغیب میکنند. مبتلایان ممکن است احساس کنند که در مواقع شنیدن صدای بلند یا در هنگام سرفه، عطسه و بلند کردن اجسام سنگین؛ اجسام ثابت را متحرک بینند. این افراد گاهی احساس میکنند که اشیا همزمان با نبض آنها حرکت میکنند (نوسان پالسی). در مواردی با فشار غضروف گوش(تراگوس) به داخل موجب توهم حرکت اشیا و حرکت چشمها نیز میشود. بیماران امکان دارد که عدم تعادل و بیثباتی را نیز تجربه کنند. علائم ناهنجاری وستیبولار در SSCD به طور مستقیم به تاثیر شکافی که موجب ایجاد دریچه سوم در گوش داخلی شدهاست مرتبط می شود. یکی از مهمترین کارکردهای سیستم وستیبولار، ثابت نگهداشتن چشمها روی هدف هنگام حرکت سر است. وظیفه ی مهم و اساسی رفلکس دهلیزی –چشمی این است که موجب حرکت چشمها در محور مجرای نیمدایرهای که تحریک شده است، می گردد. آنالیز جابه جایی چشم ها که به وسیله ی محرک صوتی یا فشار در بیماران مبتلا به SSCD ایجاد شده بود به Minor و همکارانش در سال 1998 کمک کرد تا این سندرم را تعریف کنند. این بیماری حرکات چشم را در محور مجاری نیم دایره ی فوقانی برانگیخته می کند. در ضمن، جهت حرکت چشم ها مکانیسم تئوری دریچه متحرک سوم را اثبات می کند.
علائم و نشانههای شنیداری:
علائم و نشانههای شنیداری در SSCD ممکن است از اختلالات گوش دیگر تقلید کند و به نظر بسیار عجیب بیاید. برخی بیماران کمشنوایی انتقالی قابل ملاحظهای در صداهای با فرکانس پایین دارند و این ممکن است که شبیه به الگوی بیماری اتواسکلروز باشد. تشخیص افتراقی این بیماری ها از هم به وسیله ی آزمایش رفلکس آکوستیک صورت می پذیرد . بیماران مبتلا به اتواسکلروز، به از بین رفتگی پاسخ رفلکس آکوستیک در گوش دچار میشوند؛ درحالیکه این پاسخ در مبتلایان به SSCD بدون نقص انجام میشود. این تمایز بسیار مهم است، زیرا بیمارانی که کاهش شنوایی ناشی از SSCD دارند از جراحی استاپکتکتومی بهرهای نخواهندبرد.
مبتلایان به SSCD ممکن است از علائمی مانند شنیدن صدای حرکت چشمها، شنیدن صدای خود در اثر اتوفونی، یا احساس برگشت صدا در هنگام فعالیتهایی همچون دویدن شکایت کنند. این علائم و نشانههای شنیداری، نمایشی از دریچه سوم متحرک است که بوسیله شکاف ایجاد میشوند.
تصویربرداری CT:
CT اسکنهای با وضوح بالا از استخوان تمپورال، در تشخیص SSCD بسیار مفید است. این اسکنها بازشدگی استخوان را که ممکن است کانال فوقانی را بپوشاند، نشان خواهدداد. با این وجود، این روش باید با دقت انجام شود؛ به این دلیل که لایه نازکی که روی کانال را پوشانده را از دست ندهدو پاسخ مثبت کاذب ایجاد نشود. اعمال پارامترهایی جهت تصویربرداری CT قادر است که دقت آن را بالا ببرد. در هرحال حتی در اسکنهای با وضوح بسیار بالا نیز امکان خطا وجود دارد. به همین جهت موارد مشکوک به سندروم SSCD به شدت اصرار دارند که سیتی اسکن خود را در مرکزی که در تشخیص SSCD تجربه دارد، انجام دهند. باید تاکید شود که حتی باوجود این اسکنها، تشخیص نهایی به یافتههای بالینی شخصی و تستهای فیزیولوژیکی دیگر وابستگی دارد.
پتانسیل های برانگیخته عضلانی دهلیزی یا VEMP:
در SSCD صدای بلند یک ریلکسیشن کوتاهمدت را در ماهیچه استرنوکلایدوماستوئید همان طرفی پدید میآورد. بیماران مبتلا به SSCD معمولا دارای آستانه پاسخ پایینی در خصوص VEMP هستند و دامنه ی موج ایجاد شده در گوشی که دارای SSCD است، به نسبت گوش سالم، در همان شدت مشابه بلند تر است. انجام آزمون VEMP نقش مهمی در ارزیابی بیماران مشکوک به SSCD دارد.
درمان :
بسیاری از بیماران مبتلا به SSCD بوسیله کاهش محرکاتی همچون صدای بلند که علائم آنها را تشدید میکنند، قادر به تحمل علائم بیماری خود و جلوگیری از بدترشدن آن هستند. در دیگر بیماران علائم ممکن است ناتوانکننده باشند. اسیلوپسیای ضرباندار، عدم تعادل مضمن و اتوفونی یا شنیدن صدای خود، برخی از نشانههایی است که اجتناب از محرکات در درمان آنها چندان کمککننده نیستند.
عمل جراحی: برای بیمارانی که زندگی آنها بهشدت تحت تاثیر SSCD قرارگرفتهاست، عمل جراحی ترمیم شکاف بسیار موثر خواهد بود.. مهم ترین ریسک این فرآیند، از بین رفتن شنوایی در گوش درگیر است، البته این خطر در بیمارانی که تحت عمل جراحی SSCD یا استاپکتکتومی قبلی قرارنگرفتهاند، کم است.
این فرآیند در درمان همزمان علائم وستیبولار و اتوفونی مرتبط با SSCD بسیار موثر است. پوشاندن کانال فوقانی معمولا عملکرد این کانال را به تنهایی کاهش خواهد داد، درحالیکه عملکرد در دیگر کانالهای نیمدایره حفظ میشود. کاهش عملکرد در کانال فوقانی عواقب منفی کمی برای بیماران در پیخواهدداشت. در بیماران دارای SSCD دوطرفه، انجام عمل جراحی در گوشی که بیش از دیگری درگیر است ، در کنترل علائم بسیار موثر خواهد بود.
نتیجهگیری :
شکاف استخوان روی کانال نیم دایرهای فوقانی ممکن است موجب بروز علائم وستیبولار و شنیداری شود. این ناهنجاریها از طریق نقصهایی که دریچه متحرک سوم ایجاد میکند، قابل فهم است. تشخیص این بیماری براساس علائم شخصی و ارزیابی نتایج آزمونهای بالینی، تصویربرداری سیتی اسکن و یافتههای آزمون VEMP قابل انجام است. تشخیص هیچگاه نباید تنها بوسیله یافتههای CT انجام شود. در بسیاری از بیماران، آگاهی نسبت به دلیل این علائم و اجتناب از محرکاتی همچون صدای بلند، امکان دارد که مفید باشد. در بیمارانی که علائم موجب ناتوانی آنها شدهاست؛ عمل جراحی پوشاندن کانال فوقانی در کاهش یا رفع علائم و نشانهها بسیار سودمند است.