نقص دو طرفه سیستم وستیبولار

کاهش (BVH) یا از بین رفتن کامل (BVL) عملکرد دو طرفه سیستم وستیبولار در حفظ تعادل فرد، مشکل ایجاد می‌کند. این موضوع باعث سخت شدن حفظ تعادل هنگام راه رفتن در تاریکی یا روی سطوح ناهموار و همچنین باعث کاهش توانایی دید بیمار در حین حرکات سر می‌شود. علاوه بر این، بیماران درگیر با کاهش یا از بین رفتن کامل عملکرد دوطرفه سیستم وستیبولار ، از شدید بودن احساس عدم تعادل و وجود احساسی عجیب و مزاحم هنگام حرکت سر، شکایت می‌کنند. ممکن است بیماران مبتلا به کاهش عملکرد دو طرفه سیستم وستیبولار به دلیل این مشکلات، فعالیت‌های خود را محدود کرده و از نظر اجتماعی منزوی شوند.

توانبخشی وستیبولار می‌تواند ثبات موقعیتی فرد را بهبود بخشیده، احساس عدم تعادل را کاهش دهد و دقت بینایی را در حین حرکت سر افزایش داده و افراد مبتلا به کم کاری دو طرفه سیستم وستیبولار را قادر به از سرگیری زندگی عادی کند. متأسفانه، بیشتر بیماران دارای مشکلات عملکردی و بالینی هستند. تمرینات مورد استفاده برای بیماران مبتلا به BVL در جهت تقویت راهکارهای جایگزین برای جبران عملکرد از دست رفته سیستم وستیبولار و بهبود تعادل آنها است.

سبب‌شناسی :

ممکن است از بین رفتن یا کم‌کاری دوطرفه سیستم وستیبولار، نتیجه ی بیماری ها یا مشکلات متعددی از جمله استفاده از داروهای سمی گوش ( اتوتوکسیت )، مننژیت، نوریت وستیبولار، اختلالات پیش‌رونده، اختلالات خودایمنی، پلی‌نوروپاتی محیطی التهابی مزمن، نقص مادرزادی و نوروفیبروماتوز باشد. با این حال، در اکثر موارد، کم‌کاری دوطرفه سیستم وستیبولار ، ایدیوپاتیک (با منشأ ناشناخته) تلقی می‌شود چرا که علت اصلی آن، قابل شناسایی نیست. نحوه بروز اشکال مختلف این نقص نیز مشخص نیست، چرا که بسته به نوع بررسی بالینی متفاوت است.

شکایات اولیه :

تعادل و خطر سقوط

نگرانی اصلی بیماران مبتلا به کم‌کاری دوطرفه سیستم وستیبولار، عدم تعادل و راه رفتن است. ممکن است بیماران در مرحله حاد بیماری، حتی در هنگام خوابیدن یا نشستن نیز این احساس عدم تعادل را داشته باشند. اما به طور معمول، مشکلات تعادل آنها فقط در هنگام ایستادن یا راه رفتن دیده می‌شود. بنابراین، بیشتر بیمارانی که بستری هستند_ مانند افرادی که بعد از دریافت داروهای وستیبولوتوکسیک مانند جنتامایسین، دچار BVH می‌شوند_ تا زمانی که از بستر بیماری خارج نشوند، از مشکل عدم تعادل خود، آگاه نیستند. به طور معمول، این بیماران به دلیل عفونت شدید، با داروی اتوتوکسیک درمان شده‌اند. اغلب آن‌ها ضعیف شده و مشکلات تعادل این بیماران در ابتدا به ضعف آن‌ها نسبت داده می‌شود. ممکن است سایر بیماران مانند بیماران درگیر نوع پیشرونده بیماری، تا زمانی که شرایط ایشان به یک نقطه بحرانی نرسد و شروع به افتادن نکنند، متوجه کاهش توانایی حفظ تعادل خود نشوند.

عدم تعادل حتی با وجود جبران کامل، همچنان ادامه خواهد داشت. اگرچه سایر سیستم‌های حسی و حرکتی در جبران نقص سیستم وستیبولار (دهلیزی) مؤثر هستند اما این سیستم‌ها نمی‌توانند کاملاً جایگزین عملکرد سیستم وستیبولار شوند. حفظ تعادل بدن در حین راه رفتن، مستلزم عملکرد همزمان دو یا سه سیستم حسی است (بینایی، سیستم وستیبولار، سیستم حسی-حرکتی). بنابراین بیمارانی که نقص عملکرد سیستم وستیبولار دارند، هنگام کاهش چشمگیر علائم دیداری یا حسی-حرکتی (مثلاً هنگام راه رفتن در تاریکی)، دچار مشکل خواهند شد. اگرچه تعادل افراد مبتلا به BVL ضعیف است اما میزان دقیق سقوط این بیماران مشخص نیست. مطالعه‌ای نشان داد که 70٪ از بیماران مبتلا به BVH  با سن زیر ۶۵ سال و 58٪ از مبتلایان ۶۵ تا ۷۴ ساله از سقوط خود به دلیل این بیماری خبر داده اند. در هر دو مورد، میزان سقوط آن‌ها بیش از میزان سقوط افراد سالم در همان بازه سنی بود.

نکته جالب این است که بیماران ۷۵ ساله و بالاتر نسبت به افراد سالم کمتر سقوط می‌کردند. به نظر می‌رسد که این موضوع به دلیل استفاده آن‌ها از وسایل کمکی و محدود بودن میزان فعالیت آن‌ها باشد. بیشتر بیماران قادر به جلوگیری از سقوط خود هستند، حتی با وجود اینکه ممکن است گاهی تلوتلو بخورند. با این حال، ۲۰ تا ۳۰ درصد بیماران مبتلا به BVH حتی پس از طی یک دوره توانبخشی تعادل ، هنگام ترخیص هنوز در معرض خطر سقوط هستند.

اسیلوپسی یا تاری دید:

یکی دیگر از مشکلات بیماران مبتلا به کم‌کاری دوطرفه سیستم وستیبولار، تاری دید در حین حرکت سر است. تقریبا 70٪ از بیماران مبتلا به BVH حتی پس از یک دوره تمرینات نگاه خیره از تاری دید شکایت دارند. شدت بیشتر تاری دید در بیماران مبتلا به نقص یا عدم عملکرد هر دو عصب وستیبولار تحتانی و فوقانی رخ می‌دهد. نکته حائز اهمیت این است که چندین مطالعه نشان داده است که شکایت از تاری دید با کاهش واقعی دقت بینایی در حین حرکت سر، ارتباط ندارد.

از بین رفتن عملکرد سیستم وستیبولار در ابتدا، باعث کاهش دقت بینایی حتی هنگام ثابت بودن سر می‌شود. حتی بعد از بهترین مراقبت‌ها، در صورت پشتیبانی نشدن از سر، برخی از بیماران می‌گویند که اشیایی که در دوردست قرار دارند، به نظر آن‌ها در حال پرش هستند. این تاری دید یا اسیلوپسی با حرکات نامنظم یا غیرقابل پیش‌بینی سر مانند راه رفتن افزایش می‌یابد. در نتیجه، ممکن است بیماران نتوانند تابلوهای خیابان را بخوانند یا چهره افراد را هنگام پیاده‌روی تشخیص دهند یا ممکن است هنگام رانندگی، دید خوبی نداشته باشند. اسیلوپسی شدید می‌تواند بر ثبات موقعیتی نیز تأثیر بگذارد زیرا کاهش دقت بینایی بر توانایی فرد در استفاده از نشانه‌های بصری برای ثبات تأثیر می‌گذارد.

 احساس عدم توازن ، عدم تعادل و سرگیجه

بیماران غالباً از احساس «عدم توازنِ» جدا از ناپایداری وضعیتی واقعی خود، شکایت دارند. این احساس هنگام دراز کشیدن یا نشستن فرد که سر تکیه‌گاه دارد، کم می‌شود یا از بین می‌رود و هنگام حرکت فرد به طور چشمگیری افزایش می‌یابد. اگرچه عدم توازن و احساس سبکی سر ممکن است در نتیجه مراقبت، کاهش یابد اما همچنان برای 80٪ از بیماران، مشکلی جدی و ناتوان‌کننده است. عدم توازن می‌تواند به کاهش فعالیت جسمانی، انزوای اجتماعی و افسردگی منجر شود. احساس نگران‌کننده دیگری که به طور مبهم توسط بیماران و با عباراتی مانند «سرگیجه» و «منگ بودن» توصیف می‌شود، با حرکت سر افزایش یافته و در حدود 60٪ از کل بیماران همچنان ادامه دارد. این سرگیجه ناشی از حرکت سر، با حرکت مکرر سر تشدید می‌شود و ممکن است باعث شود بیماران به کلی از حرکت کردن، خودداری کنند.

افت فعالیت جسمانی

وضعیت بد جسمانی، مشکلی جدی برای بیماران مبتلا به BVL است. این موضوع به خاطر کاهش میزان فعالیت به دلیل ترس بیمار از افتادن یا به دلیل افزایش سرگیجه ناشی از حرکات است. این مشکل برای بیمارانی که عملکرد سیستم وستیبولار خود را به خاطر مصرف داروهای اتوتوکسیک (سمی برای گوش) از دست داده‌اند، جدی‌تر است. برای مثال، بسیاری از بیماران درگیر دیالیز صفاقی، عفونت‌هایی دارند که با جنتامایسین _یک آمینوگلیکوزید وستیبولوتوکسیک_ درمان می‌شود.

ارزیابی:

ارزیابی فیزیکی بیماران مبتلا به BVL باید شکایات بالینی بیمار، عدم تعادل و اسیلوپسی، وضعیت کلی جسمانی و توانایی او در انجام فعالیت‌های روزمره را بررسی کند. این ارزیابی باید سایر عوامل مؤثر بر روند بهبود، به ویژه اختلالات بینایی و حسی-حرکتی را شناسایی کند.

عملکرد وستیبولار :

نکته مهم در طراحی برنامه درمانی این است که آیا باقی‌مانده‌ای از عملکرد سیستم وستیبولار وجود دارد یا خیر. عملکرد سیستم وستیبولار با استفاده از تست‌هایی مانند ویدئونیستاگموگرافی (VNG)  و ویدئو هد ایمپالس تست (VHIT) ثبت می‌شود. از عملکرد سیستم وستیبولار باقی‌مانده به عنوان راهنمایی در پیش‌بینی سطح نهایی بهبودی بیماران می‌توان استفاده  کرد. اکثر بیمارانی که عملکرد دوطرفه سیستم وستیبولار خود را به دور کامل از دست نداده‌اند، قادر به از سرگیری فعالیت‌هایی مانند رانندگی در شب و برخی از ورزش‌ها هستند.

در موارد خاص، از آزمون های ارزیابی سیستم وستیبولار همچنین می توان برای بررسی روند کاهش عملکرد این سیستم یا هر گونه بهبود احتمالی ،استفاده نمود.

سلول‌های مویی سیستم وستیبولار، برخی از آنتی‌بیوتیک‌های آمینوگلیکوزید را به طور انتخابی گرفته و باعث از دست رفتن تدریجی عملکرد این سیستم می‌شوند.به طور معمول، حتی پس از متوقف شدن مصرف دارو، از بین رفتن عملکرد این سیستم ادامه دارد. ممکن است عملکرد سیستم وستیبولار در سلول‌های مویی‌ای که تحت تاثیر داروهای اتوتوکسیک بوده و از بین نرفته‌اند، بهبود یابد. همچنین با استفاده از تمرینات سازگاری دهلیزی،امکان افزایش عملکرد وجود دارد اما این موضوع صرفاً در بیماران دارای اختلال یک طرفه سیستم وستیبولار دیده شده است اما برای بیماران مبتلا به  نقص دوطرفه صادق نیست.

مکانیسم‌های بهبود :

مکانیسم‌ استفاده از ثبات دید در شرایط عدم وجود اطلاعات ورودی از سیستم وستیبولار مورد مطالعه قرار گرفته‌است اما ، اطلاعات به دست آمده از سیستم بینایی و حسی-حرکتی ( در صورت صحت کامل ) نمی توانند به طور کامل تاثیر عملکرد سیستم وستیبولار را برای برقراری ثبات بدن و تعادل، جبران سازند.

استراتژی‌های جبرانی :

بیماران توسط ما می توانند آموزش ببینند تا استراتژی های خود را جهت مدیریت کردن موقعیت هایی که عدم تعادل پیدا می کنند یا استرس ناشی از آن را دارند  ،داشته باشند . به عنوان مثال، بیمار یاد بگیرد قبل از برخاستن شتابزده در تاریکی، دقایقی روی تخت نشسته و صبر کنند که کاملاً هوشیار شوند و چشمان آن‌ها با تاریکی اتاق وفق پیدا کند ،سپس قبل خروج از رختخواب، چراغ‌ها را روشن کند. همچنین به بیماران توصیه شود که هنگام قطعی برق، از چراغ‌هایی استفاده کنند که به طور خودکار روشن می شوند و در داخل و خارج خانه، برق اضطراری داشته باشند. همچنین بیماران ممکن است نیاز به یادگیری استراتژی هایی برای عبور و مرور در مکان‌های شلوغ بصری مانند مراکز خرید و فروشگاه‌های مواد غذایی نیاز داشته باشند. برخی از بیماران به منظور حرکت در محیط‌های شلوغ به وسایل کمکی مانند چرخ خرید یا عصا نیاز دارند، اما بسیاری از بیماران مبتلا به BVL، بعد از احساس راحتی جهت قدم زدن در آن محیط به وسایل کمکی نیاز ندارند.

شواهدی مبنی بر تسهیل و تسریع بهبود به وسیله تمرینات توانبخشی

شواهد مبنی بر بهبود عملکرد فیزیکی بیماران مبتلا به اختلال سیستم وستیبولار دو‌طرفه، عمدتاً بر نتایج مطالعات بر روی پریمات‌های غیر انسان (ایگاراشی و همکاران) مبتنی است . شواهد نشان دهنده ی آن است که افراد مبتلا به  BVH  که از تمرینات خاص (سازگاری، جانشینی، تعادل و راه رفتن) بهره برده اند  ،نتیجه آن کاهش شکایات بالینی، بهبود ثبات دید حین حرکت سر و بهبود تعادل در حین فعالیت‌های عملکردی بوده است.

درمان

رویکرد درمانی برای بیمارانی که عملکرد سیستم وستیبولار خود را به کلی از دست داده‌اند، شامل استفاده ترکیبی از تمرینات ثبات دید و تمریناتی جهت تسریع جایگزینی اطلاعات بینایی و حسی-حرکتی به منظور بهبود تعادل و تدوین راهبردهای جبرانی است.

درمان آتی

دستگاه‌ها و تکنولوژی های مختلفی مانند علائم شنیداری، علائم لمسی (بساوایی) اعمال شده بر روی بالاتنه و تحریک زبان، به منظور جایگزینی عملکرد سیستم وستیبولار از دست رفته، استفاده شده‌اند. اگرچه این روش ها مزایای بالقوه‌ای از خود نشان داده‌اند اما صرفاً بر بهبود تعادل متمرکز هستند و بر بهبود ثبات دید در حین حرکت سر تاثیری ندارند. چندین آزمایشگاه بعد از موفقیت کاشت حلزون ، تلاش کرده‌اند که یک پروتز وستیبولار تولید کنند. طرح اصلی مبنی بر آن است که سنسورها جهت‌های چرخش را تشخیص داده و اندازه‌گیری کرده و سپس عصب‌ شنوایی مناسب را به صورت الکتریکی، تحریک کند.

خلاصه

انتظار می‌رود بیماران مبتلا به اختلال سیستم وستیبولار دوطرفه، قادر باشند که بسیاری از فعالیت‌های پیشین خود را ادامه دهند با این حال، آنها در برخی از حوزه‌ها با مشکلاتی روبه‌رو هستند. آن‌ها قادر هستند که بدون استفاده از عصا یا واکر، در حداقل نور و دید مناسب، حرکت کنند. بیماران باید قادر باشند که به سر کار خود برگردند اما شاید لازم باشد که شغل دیگری انتخاب کنند. بیماران غالباً گزارش می‌کنند که در رانندگی به خصوص هنگام باران و برف یا در شب و یا در اتوبان‌ها، مشکل دارند. اما تصادفات و عادات رانندگی آنها با تصادفات و عادات افراد دارای عملکرد طبیعی وستیبولار تفاوتی ندارد. روش‌های درمانی مورد استفاده، شامل افزایش عملکرد سیستم وستیبولار باقیمانده، معرفی مکانیسم‌های جایگزین جهت حفظ ثبات دید و ثبات موقعیتی در حین حرکت سر و اعمال تغییراتی در محیط خانه و محیط کار به منظور رعایت مسائل ایمنی است.