به اينستاگرام مركز ما بپيونديد.نوروپاتی شنوایی چیست؟
نوروپاتی شنوایی جز اختلالات شنوایی است که در آن گوش داخلی می تواند صدا را کشف کند و عملکرد صحیحی داشته باشد ؛ اما در انتقال صدا از گوش داخلی به مغز اختلال وجود دارد. این مشکل می تواند افراد در سنین مختلف از نوزادان گرفته تا بالغین را تحت تاثیر قرار دهد. تعداد افرادی که به این اختلال دچار هستند به صورت کامل مشخص نیستند، اما اطلاعاتی که در حال حاضر در اختیار داریم نشان می دهد که اختلالات ناشی از نوروپاتی شنوایی می تواند مشکلات اساسی را ایجاد کرده و نقش اصلی را در بروز نقص های شنوایی داشته باشد.
زمانی که حساسیت شنوایی در این افراد مورد آزمایش قرار می گیرد، افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی ممکن است شنوایی طبیعی یا کم شنوایی را نشان دهد که می تواند از حالت خفیف تا شدید را شامل شود و معمولا توانایی ضعیفی در درک گفتار دارند به این معنی که این افراد معمولا برای درک گفتار و حرف های دیگران با مشکل مواجه هستند. در بررسی های صورت گرفته توسط متخصصین شنوایی این افراد معمولا بیش تر از آن که نقص شنوایی را نشان دهند، مشکلات مرتبط با درک گفتار را نشان می دهند. از این رو متخصص شنوایی احتمالا بر اساس میزان عدم توانایی درک گفتاری این افراد میزان نوروپاتی و نقص شنوایی را در این افراد تعیین می کند. برای مثال، فردی با اختلال نوروپاتی شنوایی ممکن اسست قادر به شنیدن صداها باشد، اما مشکل او در تشخیص کلماتی است که بیان می شوند. معمولا صداها برای این افراد به صورت محو شنیده می شوند و به این طریق برای آن ها ناهماهنگ و نامفهوم به نظر می آید.
چه عواملی باعث بروز نوروپاتی شنوایی می شوند؟
دانشمندان دلایل بسیار متنوعی را برای بروز نوروپاتی شنوایی بیان کرده اند. در برخی موارد، این عوامل ممکن است با آسیب های سلول های گوش داخلی همراه باشد- خصوصا سلول ها حسی گوش داخلی که وظیفه انتقال اطلاعات صوتی از طریق سیستم عصبی تا مغز را بر عهده دارند. در دیگر موارد، دلیل بروز این اختلال شاید به آسیب نورون های شنوایی مربوط شود که وظیفه این نورون ها انتقال اطلاعات صوتی از سلول های مویی گوش داخلی به مغز است. دیگر دلایل احتمالی شاید شامل عوامل وراثتی با موتاسیون های ژنی احتمالی باشد یا این که آسیب های جدی که به سیستم شنوایی وارد می شود باعث بروز اختلالات مرتبط با نوروپاتی شنوایی می شود. همه این عوامل می توانند باعث بروز اختلال در ارتباط بین سلول های مویی گوش داخلی و عصب شنوایی شوند ( عصب شنوایی مرتبط کننده گوش داخلی و مغز است ). حتی در مواردی آسیب مستقیما به عصب شنوایی وارد می شود. ترکیبی از تمامی این عوامل می تواند در برخی مواقع مشاهده شود.
نقش سلول های مویی داخلی (Inner Hair Cells) و خارجی (Outer Hair Cells) در گوش داخلی چیست؟
سلول های مویی خارجی به تقویت کردن ارتعاشات اصوات که از طریق گوش میانی به گوش داخلی منتقل می شوند، کمک می کند. زمانی که عملکرد شنیدن به صورت طبیعی رخ می دهد، سلول های مویی داخلی که در گوش داخلی قرار دارند، این ارتعاشات را به سیگنال های الکتریکی تبدیل می کنند. این سیگنال ها به عنوان پیام های عصبی به مغز می روند و به عنوان صدا تعبیر و تشخیص داده می شوند.
اگر چه این طور به نظر می رسد که سلول های مویی خارجی بیش تر مستعد آسیب دیدن نسبت به سلول های مویی داخلی باشند، اما بررسی ها نشان می دهد که در افراد با نوروپاتی شنوایی این سلول ها عملکردی طبیعی دارند.
آیا فاکتور هایی به عنوان افزایش دهنده احتمال بروز نوروپاتی شنوایی وجود دارد؟
عوامل و مسیر های متعددی وجود دارد که باعث افزایش ریسک ابتلای کودکان به نوروپاتی شنوایی می شود. بسیاری از کودکانی که به نوروپاتی شنوایی مبتلا شده اند، نشانه و علائم بیماری هایی را در دوران قبل از تولد یا دوران نوزادی خود نشان می دهند. این موارد شامل کمبود ذخیره اکسیژن در حین تولد یا قبل از آن ، موارد زایمان زودرس، زردی، وزن پایین در زمان تولد و کمبود تیامین (thiamine)در رژیم غذایی نیز از جمله مشکلاتی است که کودکان با آن مواجه می شوند. علاوه بر این مصرف برخی از داروها در زنان باردار و نوزادان نیز می تواند به سلول های مژه دار گوش داخلی آسیب برساند و در نهایت باعث بروز نوروپاتی شنوایی شود. در بزرگسالان نیز نوروپاتی شنوایی می تواند همراه با کم شنوایی ناشی از افزایش سن بروز کند.
نوروپاتی شنوایی در برخی از خانواده ها و در برخی افراد توسط دانشمندان مورد بررسی قرار گرفت. در این بررسی ها دانشمندان نشانه هایی را مبنی بر جهش های ژنی مشاهده کردند که توانایی انتقال اطلاعات صوتی از گوش داخلی به مغز را تهدید کرده و تحت تاثیر قرار می دادند. بنابراین وراثت ژن های جهش یافته نیز عامل دیگری در بروز نوروپاتی شنوایی است.
برخی افراد درگیر با نوروپاتی شنوایی دچار اختلالات عصبی نیز هستند که می تواند مشکلات دیگری را خارج از سیستم شنوایی برای فرد به همراه داشته باشد. از جمله این موارد می توان به آتاکسی فردریک ( Friedreich’s ataxia ) و سندرم شارکو – ماری – توت ( Charcot-Marie-Tooth syndrome ) اشاره کرد.
نوروپاتی شنوایی چگونه تشخیص داده می شود؟
متخصصان بهداشت و سلامت، از جمله متخصصان گوش و حلق و بینی، متخصص اطفال و شنوایی شناسان از ترکیبی از روش ها برای تشخیص نوروپاتی شنوایی استفاده می کنند. این موارد شامل تست های پاسخ شنوایی ساقه مغز ( ABR) و آزمون گسیل صوتی گوش (OAE) می باشند. تشخیص نوروپاتی شنوایی بر اساس یک آزمون ABR کاملا غیر طبیعی یا حذف شده با یک OAE طبیعی است. طبیعی بودن OAE به این معنی است که عملکرد سلول های مویی گوش خارجی به صورت طبیعی است.
در آزمون ABR الکترود هایی روی سر و گوش ها قرار می گیرند تا فعالیت امواج مغز را در پاسخ به صدا ها بررسی و ثبت کنند. در تست OAE نیز از یک میکروفون کوچک و بسیار حساس استفاده می شود. این میکروفون در کانال گوش قرار داده می شود تا صدا ها و ارتعاشاتی که توسط سلول های مویی گوش بیرونی در پاسخ به صداهای اطراف تولید می شود را ثبت و بررسی کند. این آزمون ها بدون درد هستند و می توان آن ها را برای نوزادان تازه متولد شده ، کودکان و بزرگسالان انجام داد. آزمون های تکمیلی دیگر نیز ممکن است برای ارزیابی های کامل تر بررسی توانایی شنوایی فردی و درک گفتار مورد استفاده قرار بگیرند.
آیا در نوروپاتی شنوایی احتمال بهتر شدن یا بدتر شدن علائم وجود دارد؟
بسیاری از نوزادانی که برای آن ها در همان بدو تولد نوروپاتی شنوایی تشخیص داده اند، می توانند بعد از گذشت یک تا دوسال بهبود یافته و شروع به شنیدن و صحبت کردن کنند. مابقی نوزادان تازه متولد شده در همان حالت باقی می مانند، در حالی که دیگر گروه ها شروع به بدتر شدن می کنند و علائمی را نشان می دهند که در آن ها دیگر سلول های مویی خارجی گوش نیز عملکرد شان را از دست داده اند. در افرادی با نوروپاتی شنوایی، حساسیت شنوایی ممکن است ثابت بماند، یا بهتر شود یا بدتر، و در مواردی نیز علائم به تدریج بدتر می شوند، که این ها همگی به عامل بروز نوروپاتی شنوایی مربوط می شود.
چه روش های درمانی، دستگاه ها و روش هایی می تواند به افراد دارای نوروپاتی شنوایی برای برقراری ارتباط کمک کند؟
محققان همچنان به دنبال یافتن روش های موثری برای درمان افراد با نوروپاتی شنوایی هستند. در همین حال، شنوایی شناسان نظرشان در خصوص کاربرد سمعک، کاشت حلزون و سایر فن آوری ها شنوایی برای افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی متفاوت است. برخی معتقدند که این دستگاه ها مانند سمعک ها و سیستم های مدولاسیون فرکانسی ( FM ) برای برخی کودکان و بزرگسالان درگیر با نوروپاتی شنوایی مفید است. کاشت حلزون در داخل گوش یا هر گونه وسیله الکتریکی که به قسمت های آسیب دیده گوش کمک می کند نیز به برخی از افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی توصیه می شود. اما در حال حاضر ، هیچ عامل تعیین کننده دقیقی مبنی بر این که کدام یک، سمعک یا کاشت حلزون می تواند برای افراد نوروپاتی شنوایی مفید تر باشد، وجود ندارد.
در خصوص ارائه بهترین راه های آموزشی و بهبود مهارت های ارتباطی برای کودکان و نوزادان درگیر با نوروپاتی شنوایی بحث های زیادی وجود دارد. یکی از رویکردهای پیشنهادی استفاده از زبان اشاره به عنوان اولین زبان کودک است. رویکرد دوم نیز به ترغیب استفاده از مهارت های شنیداری- به همراه استفاده از فناوری هایی مانند سمعک یا کاشت حلزون –و زبان گفتاری می پردازد. این رویکرد ها می توانند به صورت ترکیبی نیز مورد استفاده قرار بگیرند. برخی از محققان معتقدند کمک به بهبود شنوایی تنها از طریق تقویت درک گفتار برای کودکان دشوار است، چرا که آن ها شاید نتوانند درک درستی از گفتار داشته باشند. کودکان بزرگ تر و بزرگسالان مبتلا به نوروپاتی شنوایی می توانند از مهارت های لب خوانی بهره مند شوند که به تقویت گفتار آنها کمک می کند.
